Dossier I activité 1

Un exemple de phénotype moléculaire : l'hémoglobine

Problématique

Les sujets atteints de drépanocytose présentent des difficultés respiratoires (= anémies) et des troubles de la circulation (= thrombose) : ce sont les phénotypes macroscopiques. L’examen de leur sang montre des hématies déformées : c’est le phénotype cellulaire.

Ces cellules renferment une molécule complexe [voir le document : les diverses molécules] , l’hémoglobine (phénotype moléculaire) qui semble responsable de cette pathologie.  La question est résoudre est alors : 

Comment détecter un phénotype moléculaire anormal et expliquer qu’il puisse engendrer un phénotype cellulaire puis macroscopique (pathologie respiratoire et circulatoire) ?

Objectifs

[ Saisir des informations dans une vidéo VHS, un visionneuse de molécule ou un site internet

[ Utiliser les TICE (utiliser le logiciel « Molusc » ou « Rastop » ou le plug in « Chime » pour afficher des molécules)

[ Mettre en relation des informations (génotype, phénotypes moléculaire, cellulaire et macroscopique)

[ Comprendre l’imbrication des divers phénotypes

Production attendue

[ un texte d’une trentaine de lignes intégrant des schémas commentés  pour répondre à la problématique.   

==> supports  n°1 à n°9.

 

 

Critères de réussite

l les schémas (commentés et légendés) décrivent :

         + le fonctionnement et les résultats d’une électrophorèse dans le cas des 2 types d’hémoglobines HbA et HbS,

         + les différences entre les molécules HbA et HbS

         + la particularité de la molécule HbS-HbS

         + les caractéristiques cellulaires d’une hématie (= globule rouge) drépanocytaire.

 

l le texte résume l’origine (= la cause) de cette pathologie et les conséquences en chaîne aux trois niveaux phénotypiques : moléculaire, cellulaire et macroscopique.

 

l au moins une molécule HbA ou HbS ou HbSHbS est présentée à l’aide d’une visionneuse de molécules pour pouvoir afficher sa structure et ses particularités.

Conseils de réalisation

l prendre connaissance des divers supports et (quand cela est possible) réaliser proprement les schémas ou dessins attendus ; prendre des notes sur le brouillon.

 

l rechercher le lien entre ces divers supports pour rédiger le texte demandé et intégrer en les collant ou les reproduisant les schémas précédemment réalisés.                  

 

Supports

1 :  Vidéo (VHS) : présentation du matériel d'électrophorèse

2 :  Vidéo (VHS) : réalisation d’une électrophorèse

3 :  Site SVT : photographie du résultat de l’électrophorèse dans le cas de HbA et HbS

4 :  Site SVT : liste des acides aminés composant les 4 globines de l’hémoglobine A et de l’hémoglobine S 

5 :  Site SVT : structure de la molécule d’hémoglobine HbA

6 :  Site SVT : comparaison des molécules d’HbA et d’HbS 

7 :  Site SVT : étude du dimère HbS-HbS 

8 :  Site SVT :  animation « Shockwave Flash » polymérisation HbS   

9 :  Site SVT : du gène de la b globine à la globine synthétisée

 

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