Le sujet 13212 a développé, à l’âge de 5 ans et 6 mois, après un développement normal du langage, une

épilepsie dont le foyer a été localisé dans l’hémisphère gauche. Cette forme d’épilepsie appelée syndrome

de Rasmussen se traduit par de très nombreuses crises invalidantes et entraînant l’apparition progressive

d’une atrophie corticale, d’une hémiplégie et d’un retard de développement cognitif.

Une première étude (dite pré-chirurgicale) a été menée alors que le sujet était âgé de 6 ans et 9 mois. Elle consistait en un ensemble de tests neuropsychologiques (Test de QI, production et répétition de mots, diction, compréhension sémantique et syntaxique, lecture…). Bien que présentant des signes de désordre comportemental et de négligence droite, le sujet avait alors une scolarité normale, il pouvait lire, écrire et compter. Un mois plus tard une IRM fonctionnelle a été réalisée. La capacité à générer des mots se rapportant à des catégories concrètes (animaux, couleurs) a été testée. Les images fonctionnelles obtenues sont présentées ci-dessous.

Vues latérales de l’hémisphère droit (image de gauche) et de l’hémisphère gauche (image de droite).

En rouge et jaune les aires cérébrales activées lors des tâches de langage

Evolution de la maladie :

De 7 ans à 9 ans, les capacités cognitives du sujet se sont détériorées en raison de crises d’épilepsies pluri quotidiennes. La résistance de l’épilepsie aux traitements médicamenteux classiques a amené l’équipe médicale à envisager une opération chirurgicale visant à déconnecter anatomiquement une partie de l’hémisphère gauche. L’opération a été réalisée alors que le sujet était âgé de 9 ans. Après l’opération le sujet pouvait marcher malgré une hémiplégie droite persistante mais il avait perdu complètement ses capacités à lire et à compter. Trois mois après l’opération le sujet avait récupéré des capacités de compréhension sémantiques équivalentes à celles qu’il avait à l’âge de six ans et il pouvait prononcer quelques mots, compter jusqu’à six mais sans être capable de lire.

Après avoir été admis dans une école spécialisée (réhabilitation orthophonique) à l’âge de 10 ans. Six mois plus tard, c’est à dire un an et demi après l’opération, une nouvelle série de test neuropsychologiques a été réalisée.

 Malgré un score de QI verbal relativement bas, le sujet était à nouveau capable de construire des phrases courtes de nommer des images, de lire certains mots et de réaliser des opérations simples. Une étude en IRMf (dite post chirurgicale) a alors été réalisée pour localiser les régions nouvellement impliquées dans le langage

Les images disponibles sont les suivantes :

Consigne : A partir du logiciel Edu-anatomist, localisez les aires du langage chez l’individu 13212 âgé de 10 ans et demi.