Dimère HbS-HbS

 

 

Qu'elle est l'influence des acides aminés VAL sur l'hémoglobine ?

La présence de certaines valines dans les b globines de l'HbS ont pour conséquence la soudure entre elles des hémoglobines drépanocytaires, entraînant une association fibreuse de nombreuses hémoglobines. On voit ici une association de deux molécules d'hémoglobine HbS, association nommée "dimère HbS-HbS". On le verra dans les liens suivants, cette formation de microfibres d'hémoglobine a pour conséquence d'endommager les hématies (déchirées par ces microfibres) mais aussi de les déformer, les hématies prenant  l'aspect de faucille d'où le nom de la pathologie "drépanocytose " (du grec drépano, faucille et cyto, cellulule).

 


 Légendes :

Globines a et les globines b hèmes et  atomes de fer.
Acides aminés VAL en position 6 des globines b des 2 HbS.

 

 

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